Муковисцидоз. Дети и взрослые. Лечение Креоном

Креон и муковисцидоз


Муковисцидоз (кистозный фиброз) –  неизлечимое хроническое наследственное заболевание
Диагностировать муковисцидоз  очень сложно, многое еще не известно. Считается, что на один диагностированный случай приходится примерно более десяти не диагностированных. Это, конечно, крайне не желательная ситуация, т.к. при своевременной диагностике больше шансов у больных прожить максимально длинную с таким диагнозом жизнь.

Многие органы, системы нашего организма вырабатывают слизистые компоненты, но при муковисцидозе в них развиваются патологические процессы, в результате чего они становятся не просто слизистыми, а с содержанием гноя. 
Кроме того, при данном заболевании поджелудочная железа плохо вырабатывает ферменты, а липазу практически не вырабатывает вовсе. 

Больной муковисцидозом пожизненно зависит от лекарств, как инсулинозависимый диабетик зависит от инсулина. 
Еще недавно человек, рожденный с этим мутагенным заболеванием, был обречен: большинство больных не доживали и до своего двадцатилетия. Дети жили не более пяти лет. 

Сегодня улучшились диагностические возможности, позволяющие как можно быстрее поставить верный диагноз и начать лечение. 
Правда, возможности диагностики и терапии в странах Запада и на территории бывшего СССР, к сожалению, значительно отличаются, поэтому и продолжительность жизни больных муковисцидозом тоже разнится. 
Разница эта составляет сегодня десять – двенадцать лет. 
Но не только у нас такое положение. Например, в странах Латинской Америки больные муковисцидозом живут в среднем десять лет  (только у пяти процентов больных диагностируется это заболевание), в то время как в Великобритании, США, Австралии – больные доживают  до своего сорокалетия. Понятно, что и это незначительный срок, но  медицинская наука и в начале 21 века еще очень многого не знает, и это, к сожалению, не единственное смертельное заболевание. 
Кроме того, лечение больных муковисцидозом  дорогостоящее. Чтобы помочь таким больным финансовые затраты должно взять на себя, конечно, государство (не у каждого больного найдутся тысячи и тысячи долларов на лечение). 

Среди опасных моногенных заболеваний муковисцидоз (МВ) на втором месте в европеоидной расе. Подумайте только: каждый двадцать пятый представитель этой расы – носитель гена МВ. Это очень много: есть вероятность рождения с геном МВ у каждого двухтысячного представителя так называемой европеоидной расы!
На сегодняшний день  наука знает не менее семисот генных мутаций, приводящих к этому заболеванию.

муковисцидоз
Наиболее серьезные патологические изменения образуются при МВ в легких и поджелудочной железе, печени, ЖКТ и в репродуктивной сфере. МВ сопровождается дефектом синтеза белка. Этот белок, выступающий в  роли хлоридных каналов,  участвует в вводно-электролитном обмене клеток эпителия вышеназванных органов. Сгущается секрет экзокринных желез  и затрудняется его эвакуация. 
Самые большие дефекты происходят в бронхолегочной системе, поэтому МВ ассоциируется у большинства врачей  главным образом с  патологическими изменениями в легких. Именно эти дефекты в девяноста пяти процентах случаев определяют прогноз болезни. 
Хотя следует подчеркнуть, что при муковисцидозе поражается не только бронхолегочная система, а практически весь организм: вся пищеварительная система, а далее -  сердце и другие органы. 
Из-за нарушения всасывания жирорастворимых витаминов, снижения синтеза половых гормонов, низкой активности и т.д. у многих взрослых больных развивается остеопения или остеопороз, поражаются суставы; ухудшается зрение, возникает кожная патология.

Что касается поджелудочной железы, нужно отметить следующее: в восьмидесяти пяти процентах случаев у больных МВ развивается недостаточность панкреаса.

У кого определяется это заболевание: у детей или взрослых?  
В развитых странах Запада пятая часть больных, у которых поставлен диагноз муковисцидоз,- это лица старше восемнадцати лет, в США такие лица составляют треть всех больных МВ. Конечно, нужен скрининг  всех новорожденных, чтобы вовремя начать правильное лечение, а еще лучше - возможность определения подобной патологии на самой ранней стадии беременности. Пока что нет такой возможности у медиков.  

Диагноз МВ ставят на основе трех показателей: потового теста (хлоридов пота более шестидесяти ммоль/л), легочной и кишечной патологии.
Большая часть больных МВ – дети и подростки.  Первые признаки МВ чаще всего определяются вскоре после рождения. 
В очень далекие времена определяли это заболевание просто  по поту: если пот был очень соленый у новорожденного, понимали - этот ребенок – не жилец. 
Но бывает, что первые признаки болезни диагностируются у взрослых

Немало всякого рода «стертых форм» МВ, нетипичных проявлений болезни. Чем раньше проявляются первые признаки болезни, тем тяжелее  протекает  сама болезнь.  

У примерно десяти-пятнадцати процентов новорожденных признаки опаснейшей кишечной непроходимости проявляются уже в первый день рождения. У детей постарше первые признаки МВ  могут обнаруживаться  на УЗИ: изменения в печени, желчном пузыре, поджелудочной железе, прямой кишке и т.д. Поэтому следует обязательно проводить таким детям дополнительное обследование, чтобы исключить МВ. 

Случайно могут быть обнаружены камни в желчном пузыре; холестаз может привести к гепатиту, позднее может развиться  цирроз печени. 
Могут появиться всевозможные патологии в носоглотке (полипы, синуситы). Прогрессирует дыхательная недостаточность, развивается так называемое легочное сердце, деформируется грудная клетка, утолщаются фаланги пальцев и т.д., и т.д. 
Из-за патологии поджелудочной железы может развиться инсулинорезистентность, а затем -и сахарный диабет.  
У больных с МВ имеется большой риск развития пиелонефрита, почечной недостаточности и т.д. 
Муковисцидоз – это системное заболевание всего организма: все органы поражаются. Можно, конечно, провести генетический анализ заболевания, но науке известны сегодня далеко не все мутации гена (GFTR), которые ведут к МВ, поэтому такой анализ может ничего и не показать.

Поскольку развивается также недостаточность поджелудочной железы, то в комплексном лечении этого заболевания применяют  ферментные препараты. До появления гранулированных ферментов  больным МВ приходилось принимать в сутки по сорок и более таблеток ферментных препаратов. 
Именно появление  ферментного препарата четвертого поколения Креон облегчило (хоть в чем – то) жизнь  больных муковисцидозом. Эффективность этого медикамента лучше всего проявляется  именно на этой группе больных.

О дозировках препарата  Креон при муковисцидозе, читайте в инструкции к Креону. 
Также  можно получить дополнительную информацию о Креоне:  об особенностях действия этого ферментного препарата. 
Креон уникальное лекарственное средство, единственный недостаток которого – это его дороговизна (особенно учитывая, что многим больным нужен прием Креона на протяжении жизни). 
Возможно, вам интересны будут отзывы  наших читателей  о Креоне и его аналогах  (также  здесь, тут и тут). Вы можете ознакомиться и с побочными  эффектами  этого ферментного препарата.

Комментариев нет :

Отправить комментарий